病情描述（女，1岁） 出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。 想得到帮助：色素失禁症吃什么药？...
iqhgw2个回答2016-05-16 15:00
病情分析
本病无需治疗，常在2岁开始逐渐消退，到成年期除原有的一些并发症外几乎无任何不适。色素失禁症，也称Bloch-Sulzberger病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。因此病为性联遗传，异常基因位于X染色体上，而女孩有另一个正常的X染色体将其掩盖，故症状不重；而男孩只有一个X染色体，因而病变表现严重，多半于胎儿期即死亡，所以医生不敢确诊。此病应特别注意各种并发症的发生。至于高于皮肤的色素沉着部位考虑第二期线状疣样损害与第三期色素沉着损害部分重叠，即色素沉着损害部位的二期线状疣样损害尚未完全消失。
2016-05-16 15:05
病情分析
本病无特殊治疗。通常在2岁以后逐渐消退，到成年期除一些原有的并发症外，无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。本病是一种遗传性疾病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病，现证实为定位于X染色体长臂的Xq11（IP1）和Xq28（IP2）突变引起。核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变在抑制肿瘤坏死因子诱导的细胞凋亡中起作用，显示其是发生本病的原因。本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。
2016-05-16 15:08