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病情分析
您好，珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
指导意见：
根据病情轻重的不同，一般是有三种的。轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。 建议是注意休息和营养，积极预防感染。输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

2018-05-23 15:00

病情分析
您好，这种贫血也就是所谓的地中海贫血，也可以叫做海洋性贫血，是一种遗传性疾病。重度的贫血主要表现形式就是会出现明显的肝脾肿大现象。有时候也是会出现黄疸还有发育不良的情况，严重的时候会造成骨骼发生变化，进而会出现骨髓的造血功能发生障碍，出现贫血更严重的现象。珠蛋白生成障碍性贫血有时候会与其他的病症出现相同的症状，比如一些缺铁性贫血，还有传染性的肝炎。重型病症是会导致患者的生命出现问题的，如果不及时治疗的话就会导致死亡。轻度的患者应该可以活到成年。
指导意见：
一旦确诊要及时接受治疗，避免影响患儿的生命，也提醒家族有遗传史，在生孩子的时候要注意预防。父母双方都是珠蛋白生成障碍性贫血患者的话，生出来的孩子有可能就是重型珠蛋白生成障碍性贫血。该病的发病地区主要集中在东南亚地区，我国的广东和广西也是高发地，北方地区则比较少见。

2018-05-23 15:13