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病情分析
建议：阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜的获得性缺陷,对激素补体异常敏感的一种慢性血管内溶血.因溶血多在夜晚睡眠时发生或加重,故名阵发性睡眠性血红蛋白尿.临床表现以间歇发作的血红蛋白尿,贫血为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成.发病高峰年龄在20-40岁之间,男性显著高于女性.血红蛋白尿一般在早晨较重,轻型仅表现为尿血试验阳性,可无任何不适.本病如治疗不当可转化为骨髓纤维化,急性白血病或红白血病等. 现代医学尚缺乏特效治疗方法,主要是对症及支持疗法

2016-09-23 16:21

病情分析
建议：阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿.可伴全血细胞减少,感染和血栓形成.病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数病人有血栓形成,化验除有溶血的一般阳性结果外,蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 .尚无特效疗法,主要是对症治疗 ,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血.也有骨髓移植治愈PNH的报道. 治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.

2016-09-23 16:26