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病情分析
建议：地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋，导致血红蛋白的组成成分改变。实验室检查，血象和骨髓象的改变，红细胞渗透脆性减低，主要输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一，所以不可以要孩子的。

2016-09-16 09:58

病情分析
建议：轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。　　1、一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。　　2、输血和去铁治疗，此法在目前仍是重要治疗方法之一。　　红细胞输注： 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。　　其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。　　3、铁鳌合剂 常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷例如 SF >1000μg/L、则开始应用铁鳌合剂。　　去铁胺每日25-50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。　　去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

2016-09-16 10:02