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全部答案 因不能面诊,医生的建议仅供参考

山医师

病情分析
不想脾切除,那就只有脾栓塞疗法咯。你既然现在才知道得这种病是不是平时没有症状?轻度没有症状的也可以不切脾。平时可以补补叶酸。据我所知,目前没有根治的方法。血液病研究好的一般在北京、上海、苏州、天津。比如北京协和、上海瑞金、苏州大学、天津血研所。介绍可以百度搜一下,医院名加血液科我也很想帮你,但目前医学水平就这样,一般来说这种遗传性疾病要想根治就要达到基因治疗水平,20年内都难说会有成熟的技术出现,既然没有症状,为什么一定要强求根治呢。叶酸是补充一些红细胞破坏后丢失的东西。

2009-02-07 09:51

籍医师

病情分析
我也是这个病,我今年14岁,这一定会遗传吗

2009-02-07 09:51

任医师

病情分析
复制粘贴的答案只要是正确的不就行了如果你因为这个原因失去正确的答案可就不好了血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,作为对症治疗。脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行手术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌、大肠杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行,小年龄手术者术后应以长效青霉素注射半年到一年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破血场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退。脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位,如有副脾,应一并切除。北京儿童医院对HS行脾切除术者共134例,手术中发现副脾并切除者26例,发现胆道结石并切除者1例,术后均见血红蛋白显著回升,网织红细胞下降并恢复正常,有效率达100%。如发生溶血危象,应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补给叶酸。新生儿期发病者,主要治疗应针对防治高胆红素血症治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。脾切除后,虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在,渗透脆性也仍不正常,但过度溶血停止,红细胞的生存时间接近正常,因之贫血消失。未作脾切除的病人发生溶血危象时,主要采取输血和治疗诱发溶血的感染。参考资料:http://zhidao.baidu.com/question/29733336.html?fr=qrl3

2009-02-07 09:50

夏医师

病情分析
“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。一)一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸,以防缺乏。(二)脾切除为最有效的疗法。切脾后虽球形红细胞不减少,异常脆性试验不变,但可减轻黄疸,改善贫血。最好延迟到4岁以后再切脾,以减少术后感染的危险。术后应给予抗生素,术前最好进行针对肺炎球菌、流感杆菌及脑膜炎双球菌的预防接种。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。

2009-02-07 09:43

柳医师

病情分析
遗传性球形红细胞增多症疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。临床表现本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。治疗方案由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。▲术前准备1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。4.按普外科腹部手术前准备。▲麻醉要求气管内插管麻醉。▲术中注意1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。2.切睥前宜先结扎脾动脉。3.脾切除后,脾窝应放置引流管。4.血液病患者须将副脾一并切除。5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘。术后处理1.按一般腹部手术后处理。2.引流管一般于术后24~48h拔除。3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。

2009-02-07 09:51

冉医师

病情分析
你好:我的宝宝今年刚出生就得了遗传性球形红细胞增多症,我不知用什么方法维持到做手术,如:血红蛋白低于多少输注红细胞、平时吃什么才好、感冒吃什么类型的药、预防针是否能打等。请各位帮忙回打谢谢。

2009-02-07 09:46

1c7b17e8

病情分析
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2011-05-21 20:34

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