问答详情
久久问医>科室分类>全部问题>小儿外科

全部答案 因不能面诊,医生的建议仅供参考

王奇峰 儿科

病情分析
建议:肌强直综合征myotonic syndrome是一组较为少见的遗传性疾病,包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。其共同的特点是:随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉,可出现肌球。肌电图可出现强直电位。 先天性肌强直综合征congenital myotonia syndrome又名Thomsen病、先天性肌强直症myotonia congenita、强直性肌营养不良综合征、Thomsen综合征等。

2016-07-20 11:06

王泽楷 儿科

病情分析
建议:应对家长说明本病为良性疾病,但病期较长,需耐心处理。轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺对本病可有效,可使强直症状消除数小时。此外苯妥英钠、泼尼松强的松等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取下列治疗措施,以对症治疗为主。1.奎宁 具有箭毒样作用,能降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱的释放过程,延长肌肉收缩不应期,且具稳定肌膜的作用,为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用药过程中应注意耳鸣、耳聋、头痛、恶心、腹痛、皮疹及视神经萎缩等副作用。2.苯妥英钠 该药可稳定肌膜,减少膜兴奋性,减少钠离子内流入细胞。儿童剂量为3~8mg/kg·d,分3次口服。副作用有震颤、牙龈增生、共济失调等。3.普鲁卡因胺 该药可抑制神经-肌肉突触的兴奋性,稳定肌膜。儿童剂量为每次14mg/kg,每6小时1次。剂量过大可出现胃肠道症状、发冷、发热、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。4.肾上腺皮质激素或ACTH 可促进钾离子排泄,降低肌细胞对钾离子的敏感性。可用泼尼松1~2mg/kg·d,1次顿服;或地塞米松0.1~0.2mg/kg·d,静脉滴注,症状改善后减量;或ACTH每次0.5~1U/kg,2次/d肌内注射。5.其他药物 乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮安定等亦可应用。

2016-07-20 11:11

类似问题推荐
相关经验
查看更多相关经验
相关热词