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08022b2

病情分析
难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。治疗  一、支持治疗  当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。  二、维生素治疗  部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。  三、肾上腺皮质激素  约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。  四、分化诱导剂  MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。  五、雄激素  炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。  六、联合化疗  就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。  七、骨髓移植  当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。  预后  MDS是一种异质性疾病,各型间生存期差异较大。RA和RA-S患者生存期常>5年,CMML、RAEB和RAEB-T患者中数生存期常<1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。  生活调理  1、注意营养:合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。  2、忌口,鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。  3、冬虫夏草炖鸭:冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。  4、精神调理:肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。

2009-02-06 10:17

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病情分析
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2011-05-21 20:21

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