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王泽楷 儿科

病情分析
建议:肾病综合征是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水肿。临床常见的肾脏疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。

2016-07-15 17:47

谢子恒 儿科

病情分析
建议:一、治疗对激素耐药的肾病患者,应做肾活检清楚肾病变性质后指导治疗。1.饮食疗法,热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物60%其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2;蛋白质8%~10%即每天1.2~1.8g/kg,优质蛋白为宜;脂肪30%即每天2~4g/kg,植物油占1/2。此外,应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。2.药物治疗1糖皮质类固醇制剂:目前为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松或泼尼松龙。方案:①短程疗法:给予泼尼松每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d,4周完全缓解者则改为间歇疗法原量隔天晨顿服,渐减至停,总疗程8~12周,适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败,应改为中-长程疗法。②中-长程疗法: A.诱导治疗:给予足量泼尼松每天2mg/kg,≤60mg/d4~8周即使对泼尼松十分敏感,足量疗程至少4周;如足量8周尿蛋白仍不阴转,可继续延长足量疗程至10周,最长不超过12周,某些病例可获完全缓解迟反应。 B.间歇疗法:对激素诱导治疗缓解者,可改为间歇疗法即隔天晨顿服原量以后每2周递减2.5~5mg,直至停药,总疗程6个月中程。对激素不敏感的病例,可采用隔天慢减量的间歇疗法,总疗程1年或更长长疗程。③甲泼尼龙冲击疗法:甲泼尼龙甲基泼尼松龙为高效、短作用制剂,有强大的抗炎、抑制免疫以及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15~30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中1h进入,1次/天,3天为一疗程,间隔1~2周,必要时可重复2、3个疗程。冲击疗法过程需用心电监测,并需注意该药的其他副作用。④拖尾巴疗法:近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg如:5~10mg,隔天1次,此小剂量系反复阈值量,长疗程维持。这种疗法副作用小,不仅减少了反复次数,而且一旦反复,病情易于控制达缓解。2免疫抑制剂:免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发,缓解时间延长。免疫抑制剂的副作用不可忽略,需掌握适当剂量和时机。青春发育期患者慎用。①环磷酰胺:是免疫抑制剂中首选药物,适用于微小病变型肾病,使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性,即所谓的“软化”作用。 A.口服法:每天2.5mg/kg,1次/d,晨服。总剂量≤每天200mg/kg疗程2~3月。 B.静脉法:每次0.5g/m2,每月1次,疗程半年6次。②苯丁酸氮芥:每天0.1~0.2mg/kg,口服,总量10mg/kg。③硫唑嘌呤:每天1~3mg/kg,疗程3个月。或硫鸟嘌呤6-TG:每天1.5mg/kg。④环孢素:近年有称此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少复发率,而且多数患者的生长不受影响,还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵,且有肾毒性等副作用,使此药的应用受限。治疗方案是在激素治疗缓解开始用,剂量是每天3~5mg/kg,然后调整到200~400mg/ml血水平维持6个月高剂量CS;然后CS减量至每天2.5mg/kg,用12个月低剂量CS。3其他:①中成药: A.雷公藤多甙片:用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。每天1mg/kg40mg/d,疗程8~12周,减半量再服用至12周停药。B.阿魏酸哌嗪保肾康50mg/片:每天10mg/kg,疗程3个月或更长。对降血浆纤维蛋白原有效。 C.川芎嗪50mg/片:每天10mg/kg,疗程尚待探讨。有报道此药可降低血白介素-2IL-2水平,有助于肾病缓解。②免疫增强剂:用于反复感染的病人。 A.转移因子:1支/次,每周2次,肌注。疗程4~8周。 B.胸腺素胸腺肽:5mg/次,1次/d,静注,用前需作皮试。疗程2~4周。③降脂药:如烟酸肌醇酯0.2/次,3次/d。3.对症支持疗法1输注血浆、人血丙种球蛋白等:用于反复感染的患者。2低分子右旋糖酐:可降低血液黏滞性,防止血栓形成。50~200ml/d,1次/d。3利尿疗法:酌情给予呋塞米速尿,每次1mg/kg,肌注或稀释后静注。4人血白蛋白静脉输注疗法:现存在争议。过去认为,输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失,输注后用呋塞米速尿能达较好利尿效果。最近报道称,如输注人血白蛋白20g/d,可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后,可能出现两种不良后果:一是由于人血白蛋白输注干扰泼尼松的药代动力学,因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应。第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞,从而引起了一种较长期、持续的病理变化,表现为频繁的复发。4.并发症的治疗1防治感染:是降低病死率的重要环节。除细菌感染外,须提高对条件致病菌感染的认识,及时做出正确诊治。2合理膳食:注意保证患者的饮食有足够的热卡和合理的结构比。补充必要的维生素和微量元素。3抗凝疗法:当患者出现严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时,同时有高水平的血浆纤维蛋白原,注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用,避免发生出血副作用。抗凝疗法包括以下药物组成: ①抗凝剂:肝素、华法林、香豆素等。 ②纤溶药物:尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪保肾康等。 ③血小板解聚剂:阿司匹林、双嘧达莫潘生丁等。二、预后半个世纪以来,有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世,使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%~70%,下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率进一步下降,尤其是微小病变型。本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关。

2016-07-15 17:54

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