全部答案 因不能面诊，医生的建议仅供参考

病情分析
建议：硬化性胆管炎又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。症状体征主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。

2016-07-12 21:46

病情分析
建议：小儿纤维性胆管炎病理病因1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有：1细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。2变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。3先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8特异性人体白细胞抗原较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。2.分型 该病有两种类型：1原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。2继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

2016-07-12 21:56