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病情分析
急性淋巴细胞白血病危害较大，一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。1.贫血80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。2.发热与感染ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。可危及生命。3.出血出血是常见的表现，可以发生全身各部位。出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。如发生内脏出血或者严重大出血，可危及生命。4.器官组织浸润表现①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。5.睾丸白血病儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。

2016-05-25 15:22

病情分析
急性淋巴细胞白血病的基本病理变化主要表现为白血病细胞的增生与浸润，此为白血病的特异性病理变化，除造血系统外，其他组织如肝脏，脑，睾丸，肾脏等组织亦出现明显浸润和破坏。1.骨髓、淋巴结、肝、脾 是最主要的累及器官。骨髓大多呈明显增生，白血病细胞呈弥漫性片状增生及浸润，伴不同程度的分化成熟停滞。全身骨髓均有白血病细胞增生浸润，椎骨、胸骨、盆骨及肋骨的浸润最为明显。少数患者骨髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。淋巴结肿大较为多见约70%，一般为全身性或多发性的淋巴结肿大，淋巴结被累及的早期，淋巴结结构尚可辨认，白血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域，出现片状均一性幼稚细胞增生浸润，淋巴索增宽，窦变窄，初级滤泡或次级滤泡受挤压而萎缩，晚期淋巴结结构完全破坏。脾脏均有不同程度肿大，镜下白髓有白血病细胞弥散浸润，可波及红髓及血窦，肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区周围，造成肝大。扁桃体、胸腺也常被侵及。ALL胸腺受累占78.5%，其中以T-ALL最常见。被浸润的胸腺增大，临床表现为纵隔肿块，尤其儿童T-ALL时肿大较为显著。2.神经系统 神经系统是白血病浸润的常见部位，ALL合并中枢神经系统损害较其他类型白血病多见，病理改变主要为脑膜及脑实质白血病细胞的局限性或广泛性浸润，可伴有出血、血肿、脊髓膜炎及硬膜外肿物形成的横段性脊髓炎。蛛网膜下隙受侵常见，脑实质的累及部位依次为大脑半球、基底节、脑干及小脑，病变部位白血病细胞呈弥散性或结节状浸润，浸润周围白质组织明显水肿和坏死，大约20%的中枢神经系统白血病CNS-L患者有脑神经麻痹，以面神经Ⅶ麻痹最多见，其次为外展Ⅵ、动眼Ⅲ、滑车IV神经，而脊髓及周围神经受累罕见。3.泌尿生殖系统 ALL侵犯睾丸较为常见，特别是儿童ALL，睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润，压迫精曲小管引起萎缩，临床表现为睾丸单侧或双侧无痛性肿大，坠胀感。白血病细胞浸润阴茎海绵体或因白血病细胞在静脉窦内淤积、栓塞，血流受阻或血栓形成时可引起阴茎持续异常勃起。ALL累及肾脏者，肾包膜下可见灰白色斑点或结节以及出血点，肾盂出血点也较常见。皮、髓质散在灰白色小结节。镜下见皮、髓质散在或灶性白血病细胞浸润，肾小球及肾小管上皮受压萎缩或变性坏死。4.其他 肺脏为白血病常累及的脏器之一，浸润病变大多弥散，少数形成粟粒状，甚至结节状病灶，可侵及肺泡、肺小血管及间质，白血病浸润最常累及支气管旁淋巴结，可引起压迫，也可累及胸膜，呈不同程度的弥漫性浸润，出现胸腔积液;口咽部也是ALL易侵犯的部位之一，并常合并感染;白血病累及心脏以心肌浸润为主，心肌、肌束间弥漫性及灶性浸润，导致传导障碍、心力衰竭。心外膜及内膜均可累及，出现心包积液。浸润胃肠道可形成结节、溃疡、坏死及出血，以黏膜及黏膜下层为主，有时可发生黏膜剥脱和假膜形成，病变肠段可因坏死而穿孔。从贲门至直肠均可累及，侵及食管者较少。皮肤受侵典型的改变为位于血管周围、毛囊和皮脂腺的白血病细胞浸润，形成单个或多个结节，呈局灶性分布。

2016-05-25 15:24