病情描述(男,1岁) 我的宝宝出生了,本来是件开心的事情,可是我发现自己的宝宝面色特别苍白,而且神情不太对,总是觉得宝宝看起来有点呆滞,发育也比较同龄人要慢一些,很担心宝宝不健康。 想得到帮助:婴儿地中海贫血症状是什么...
rhzdi2个回答2016-05-19 09:06
病情分析
您好,地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺陷使珠蛋白不能正常合成,导致血红蛋白成分改变,临床一般表现为慢性进行性溶血性贫血。临床症状轻重不一。
指导意见:
轻型地中海贫血无需治疗,中间型及重型地中海贫血的治疗包括预防感染,输血及去铁治疗,基因活化治疗及造血干细胞移植,但需要找HLA相配的造血干细胞供应者,脐血造血干细胞宫内移植可治疗β型地贫,但一般不主张用患儿的脐血,要用正常孩子的脐血,而最可能配上的是同胞正常的兄弟姐妹。
2016-05-19 09:09
病情分析
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
指导意见:
海洋性贫血是一种遗传疾病,您的小孩出生时体检没有查出地中海贫血症,那就不会得这种疾病的。治疗上轻型地中海贫血无需治疗;应避免感染和用过氧化性药物;中间型地中海贫血一般不输血,但遇感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注。
2016-05-19 09:12