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病情分析
你的情况提供不全哦,现在小孩什么症状,9月大小孩应该可以扶站,会爬,整天哼哼哈哈不知道在说什么,看见熟人会伸出手要抱,与人玩躲猫猫等游戏,可以伸手示“再见”,小孩的运动发育对脑瘫诊断及其重要,还有就是肌张力高还是低,看你的CT表现倒像是先天脑发育不良,如果你小孩真有运动发育落后的表现,可能问题就比较严重,要进一步检查加紧治疗,预防癫痫、智力低下。

2009-01-20 10:47

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病情分析
脱髓鞘(脑白质)病在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。•肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。•异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。2岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期病变位于前额叶。•正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第5染色体)。病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及。多见于成年人,50岁或60岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退。最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍。•球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状。表现为行走困难,智力发育迟缓,减退、低下,纳吃等。相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说。总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点:虽然也有成人、老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解。比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆。慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。.克腊比氏病(Krabbesdisease)因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症。这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意。有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1.先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(HereditoryLeukodystrophy),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一)脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。(二)脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变。(三)影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号。相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降。通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感。脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序。足月健康新生儿,在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律,一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型:(1)婴儿型(生后8个月内),MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反。(2)等信号型(生后8个月~12个月),T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著。(3)早成人型(生后12个月~2岁),T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号。2.CT表现新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan’sdisease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。四、脑白质病影像学诊断的各论(一)脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关。1.多发硬化多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长,多呈迁延性、进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。1)病因与病理本病的病因不甚明了,多系病毒感染、特别是慢病毒(Slowactingvirus)感染,诱发的自身免疫性疾病。此外,遗传及环境因素(例如:寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁~40岁,多见于女性(女:男=1.4~1.9:1)。本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内,呈弥散分布。大脑半球大体观可正常,部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽;切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块,以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解,局部水肿,血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除,形成斑点状软化坏死灶,可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生,网状与胶原纤维增生,形成边界清楚的灰色斑块,直径一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大,脑回变平,脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤,肿瘤起源于多发硬化的斑块。2)影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。(1)CT诊断急性期或复发加重期,CT平扫显示侧室周围,尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4~5cm大小不等的低密度斑,大多数病灶无占位效应,少数低密度灶周围有水肿,可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应,无强化。少数患者平扫无异常所见,经大剂量滴注对比剂延迟扫描,可见小强化斑。晚期病例,CT显示低密度病灶边界清楚、不强化,35%~50%的病例伴脑室扩大,脑沟增宽,脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存,CT常同时发现低密度和等密度病灶,增强扫描有或无强化,以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干,因骨质伪影干扰,常难以显示病灶;加之因部分容积效应漏诊小病灶,使CT的诊断敏感性有所降低。(2)MRI诊断MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布,T1加权像见多发斑点状低信号病灶,通常与侧脑室壁垂直排列,与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病,因此有5%者,皮质和基底节亦受累,半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形,与脊髓长轴走行一致,一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号,边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化,陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期:MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少,则提示为缓解期;若病灶增大或数目增多,则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。(3)儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见,与成人型有所不同:①少年型女性多见(女:男=5:1);②少年型多累及脊髓,小脑和脑干;③少年型病程短,少见脑胼胝体发育不良胼胝体发育不良是一种大脑先天解剖畸形,无法治疗。临床上表现不一,有的人可以正常,一辈子不犯病(等到尸体解剖偶然发现),有些人表现为智力低下,反复抽筋。就是说,每个人情况都不一样。我的意见是:既然您的孩子出现抽筋,您就必须正视这件事情。好在目前孩子说话清晰,走路也不错,家长应该继续给予孩子适当的学习。如果不影响智力那是最好,最多遗留一个“继发性癫痫”,这是需要长期服药的。并不是所有的疾病都是早发现,早治疗,没有治疗方法的话,我们只能改善他。另外,我有一个问题,CT

2009-01-20 10:50

6d15fed9

病情分析
孩子9个月了什么也不会,不会坐不会爬不会翻身的话,应该考虑脑瘫的可能性了。

2009-01-20 10:47

58bc5c

病情分析
无论原发病因是什么,根据临床表现,应该考虑脑瘫了。现在要做的是立即开始康复治疗。康复治疗越早也好。康复是一个比较负责的治疗,不是一两句就能说清楚的。但是,首先应该找儿科的医生对孩子的整体情况做一个评估,然后她们会根据评估的结果制定相应的治疗计划。每个月要根据孩子的治疗情况再评估,再制定新的计划。预后如何要看孩子对治疗的反应。家长的配合很、很、很重要。理解你的心情,加油!加油!

2009-01-20 10:50

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病情分析
检查所见:双测脑室增大,后角拉长,两侧脑室体部间距增大,胼胝体呈细条形。双侧大脑半球脑白质区范围较小,双侧半卵圆中心见对称的斑片状异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI及dark-fluid像呈高信号。双侧额颞顶枕页脑回略细,双侧额颞部蜘蛛网膜下腔稍宽,中线结无移位诊断:1白质脱髓鞘2脑瘫3肾上腺脑白质营养不良看你的CT表现倒是先天脑发育不良,如果你小孩真有运动发育落后的表现,可能问题就比较严重,要进一步检查(MRI)加紧治疗。

2009-01-20 10:47

8c5fcb

病情分析
考虑为中枢神经系统病变,建议再做肌电图、肌活检检查,以进一步确定http://shenghuoa.com/topicpage_71104.html儿科专家答题;祝宝宝早日康复!参考资料:http://shenghuoa.com/clubpage.aspx?clubid=6

2009-01-20 10:49

e717d5a

病情分析
建议不要用小儿推拿

2009-01-20 10:55

c88b5

病情分析
khsad

2009-01-20 10:52

824cda9c

病情分析
请您要做好思想准备.建议:先去北大一院小儿神内确诊除外danddywalker综合症等先天病.如果是danddywalker综合症去北京天坛医院神外做手术.但是手术效果不会太好.这只是我初步的诊断,您还需要住院好好查一下.请您一定要坚强起来.

2009-01-20 10:48

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病情分析
小孩发育差距很大(跟正常的比),很可能是脑瘫(脑部发育不良),建议先到康复医院做训练,被动性训练小孩动作发育,康复训练又没附作用,不管是不是脑瘫,发育跟不上都要尽早训练,效果更好,然后再进一步确诊及配合其他药物治疗,治疗脑部发育不良见效很慢,要长期坚持,通常要半年或一年才能觉得小孩有点进步,家长要付出很多,特别辛苦

2009-01-20 10:51

980581

病情分析
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2011-05-21 16:53

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