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秦子轩 传染科

病情分析
肝豆状核变性为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
指导意见:
本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。注意减少食物含铜量 <1mg/d ,限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。D-青霉胺仍为首选。

2016-01-29 14:32

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