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病情分析
血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）,血友病B（因子Ⅸ缺乏）和血友病C（因子Ⅺ缺乏）,以血友病A最我,血友病C较少.各型可单独出现,也可同时存在. 血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病.如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半.若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者. 血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病. （1）临床表现 血友病最主要的表现是出血,其特点是:①出血部位广泛且严重,且不易止血,出血常持续数小时甚至数周;②终身有轻微损伤和手术后长时间出血;③常有自发性关节积血,并反复发生而引起血友病性关节炎. 通过检测凝血因子可确诊. （2）治疗 血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵,凝血酶,肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸,糖皮质激素,女性避孕药,花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术

2009-09-08 18:40