胼胝体发育不良_小儿内科其它

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池医师

病情描述：
胼胝体发育不全胚胎期胼胝体发育自前向后完成,大脑前动脉供血区缺氧,炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全,70％在压部和体部.基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻,引起完全不发育,常伴半球纵裂囊肿. [临床表现] 胼胝体发育不全的临床表现各异,单独部分发育不全可无症状.最常见的症状是癫痫和智力障碍.合并Chiari畸形,Dandy-Walker综合征等其他畸形,临床症状较重,较多,如脑癫痫,周期性低体温和婴儿痉挛等.[CT检查] 典型较严重的胼胝体发育不全,CT诊断不难,但对轻度或中度发育不良,有时由于层厚较厚或间隔过大,横轴位扫描,易于漏诊.对有神经运动和智力障碍,疑有胼胝体发育不全者,扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描.较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚,但如有怀疑,仍需减薄到3-5mm.冠状位有利于判断Ⅲ室的位置.重建或直接矢状位,更易显示胼胝体全貌,一般不用增强扫描,但可提供另外有用信息. [CT表现] 典型的骈眠体发育不全的CT表现如下:①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连.②双侧侧脑室扩大,分离.③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间.④室间孔不同程度的扩大和分离.其中①为最常见和最可靠的直接征象,②,③和④为间接征象. 双侧脑室分离,第三脑室扩大,上升,介于双侧脑室之间,形似蝙幅翼状. 胚胎发育的生理性脑积水,随着脑组织生长脑室逐渐变小,当脑组织生长局部或普遍性受损害时,则导致局部或普遍性脑室扩大.胼胝体大多发育不良,引起枕角不成比例的明显扩大.脑回呈放射样排列的大脑半球侧面,神经组织招叠,阻止了双侧脑室的靠近,使脑室分离,过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内侧面,特别是靠近额角,脑组织的距离减少.使脑室分离,特别是额角前部变窄,如临近白质发育不良,导致额角呈茎样,正常骈服体纤维呈水平状排列,胼胝体发育不全时,呈纵向排列,所以侧脑室内缘光滑,大致呈双互平行走向.由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷.异位神经组织聚集,阻止了放射状纤维迁移,使脑室外侧壁不规则.间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升.神经组织,主要是白质发育不良,引起大脑半球纵裂增宽.

2009-07-09 15:49

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危医师

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2009-07-09 15:47

舒医师

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病情分析
胼胝体发育不良是一种大脑先天解剖畸形无法治疗.临床上表现不一有的人可以正常一辈子不犯病有些人表现为智力低下,抽筋.就是说每个人情况都不一样.我的意见是：既然您的孩子出现抽筋您就必须正视这件事情.好在目前孩子说话清晰,走路也不错,家长应该继续给予孩子适当的学习.如果不影响智力那是最好,最多遗留一个继发性癫痫,这是需要长期服药的.并不是所有的疾病都是早发现,早治疗,没有治疗方法的话,我们只能改善他.另外我有一个问题,CT一般是不可能明显显示胼胝体的,有条件的话我觉得应该做一个头颅磁共振看一下顺便可以发现一下更多问题

2009-07-09 15:45

7e27890

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2011-05-30 21:11