病情描述(女,27岁) 回旋状脉络膜视网膜萎缩发病有哪些征兆?一般该怎么治疗呢?吃什么药物治疗是有效果的,需要怎么办?...
ymvwk2个回答2018-07-09 10:30
病情分析
您好,回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。Cutter Fuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩命名。Takk发现回旋状脉络膜视网膜萎缩,患者有高鸟氨酸血症及鸟氨酸尿症。
指导意见:
建议是补充大剂量维生素B6,维持视功能。减少饮食中的蛋白质含量,而代之以含有多种必须氨基酸而无精氨酸的饮食(如精氨酸限制性饮食),也有助于延缓病情进展。多数对视网膜的鸟氨酸-脯氨酸代谢研究发现人眼之虹膜、睫状体、视网膜、脉络膜的OKT活性高。而此酶活性组织分布与视网膜脉络膜萎缩有密切关系。
2018-07-09 10:32
病情分析
回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍
指导意见:
本病是由于先天性某种酶的缺乏导致的,一般可替代治疗
2018-07-09 10:45