病情描述(女,) 患者性别:男 患者年龄:32详细病情及咨询目的:血卟啉病,是少见病,据说北美地区多见。接受强紫外线光照射后,卟啉大量产生,胆汁淤积无法排泄,以致胆红素升高。思美泰、易善复、甘利欣、美能、凯时、苦黄、包括激素等,中药也吃过,降得非常缓慢,升得非常迅速。教授们,救救我吧。或者能否帮忙查询国外有关血卟啉病的文献资料或治疗经验。本次发病及持续的时间:去年3月至今。目前一般情况:体力差,睡眠差。巨脾且脾亢。病史:无家族史。无药物过敏史。以往的诊断和治疗经过及效果:长期静脉注射思美泰、易善复、甘利欣、美能、凯时、苦黄、包括激素,中药也吃过。降得非常缓慢,升得非常迅速。效果不好,有反复。辅助检查:巨脾、胆泥淤积。无肝炎、无溶血。总胆红素94.79。直接胆红素35。(8月13日查) ...
cf6bcd2个回答2009-01-15 19:47
病情描述:
血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。病因 1、遗传因素。 2、卟啉产生和排泄异常。 症状 1、光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。 2、口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。 3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。 4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。 5、有急性腹痛,伴恶心、呕吐。 6、下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。 检查 1、血常规、尿常规。 2、尿卟胆原(PBG)定性或定量试验。 治疗 1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。 4、纠正水、电解质紊乱。
2009-01-15 19:54
病情分析
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2011-05-21 16:10