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病情分析
血友病乙缺乏的Ⅸ因子因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多。根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异，分为三种临床亚型。轻型，血浆凝血因子Ⅸ活性为正常5--25%，临床上表现为手术后或伤后出血，而自发性血肿极为罕见。
指导意见：
重型，血浆凝血因子Ⅸ活性小于正常1%，多表现为婴幼儿早期自发性出血、反复自发性血肿及多发性出血，需凝血因子Ⅸ替代治疗才能存活较长的时间。

2016-01-13 14:51

病情分析
血友病乙缺乏的Ⅸ因子因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多。
指导意见：
根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异，分为三种临床亚型。轻型，血浆凝血因子Ⅸ活性为正常5--25%，临床上表现为手术后或伤后出血，而自发性血肿极为罕见。中度，血浆凝血因子Ⅸ活性为正常1--5%，多表现为手术后或伤后出血

2016-01-13 14:51

病情分析
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。
指导意见：
体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

2016-01-13 14:52